Гемофілія

Що таке гемофілія:

Гемофілія є вродженим геморагічним розладом, що характеризується порушенням у механізмі згортання крові, яке вражає головним чином чоловіків.

Гемофілію можна класифікувати як гемофілію А і гемофілію В, рецесивне захворювання, пов'язане з Х-хромосомою, тобто ген, відповідальний за виробництво дефектного фактора згортання, розташований на жіночій хромосомі "Х".

Гемофілія А

При гемофілії А спостерігається відсутність, зменшення або дефект у виробництві фактора коагуляції VIII, важливого білка в процесі згортання крові.

Гемофілія B

Гемофілія B виникає через дефіцит фактора згортання крові і є рідше гемофілії А, хоча симптоми подібні.

Цей тип гемофілії також відомий як Різдвяна хвороба.

Помірна, помірна і тяжка гемофілія

• Помірна гемофілія : гемофілія вважається "м'якою", коли активність фактора згортання (VIII або IX) перевищує 5%. Зазвичай це пов'язано зі спонтанними кровотечами;
• Помірна гемофілія: Виникає, коли активність фактора згортання (VIII або IX) становить від 1 до 5% від норми;
• Важка гемофілія: У цих випадках активність ураженого фактора згортання (VIII або IX) становить менше 1% від нормальної активності.